安静時振戦、動作が遅くなる、手足がこわばる、小刻み歩行、転びやすい、などの症状を聞くとパーキンソン病かと思われがちです。

しかし、多系統萎縮症はこのような症状がありながら、抗パーキンソン病薬も効きにくく、病状の進行が数倍早いのがといわれています。

最近では少しずつ原因が判明してきていて、発症のメカニズムや治療法の発見に期待が持たれています。
当サイトでは多機能萎縮症とパーキンソン病の違い、病態や最新の治療法について解説いたします。

多系統萎縮症とは

多系統萎縮症（MSA：Multiple System Atrophy）は、小脳や脳幹などの脳神経系に不可逆的な障害を起こす進行性の病気で、日本では40～50歳代の男性に多く、治療法やが確率されていないため難病指定されています。

多系統萎縮症は症状の出現によっておおよそ3種類に病名が分けられています。
以前は違う病気として診断されていましたが、進行するに従って症状が同じようになるに同一のものとして考えられるようになりました。

１．線条体黒質変性症

線条体黒質変性症は50歳代の男性に多く、初期症状はパーキンソン病と似ています。
神経障害の進行が早いので、発症してから数年で車椅子生活になってしまいます。

2．オリーブ橋小脳萎縮症

オリーブ橋小脳萎縮症は40歳以上の男女に発生するのが特徴で、多系統萎縮症の中では1番患者数が多い病気です。
患者さんが訴える多くの症状は歩行困難・痙攣・呂律障害ですが、リハビリで症状を緩和する事が可能です。

3．シャイ・ドレーガー症候群

シャイ・ドレーガー症候群の患者数は多系統萎縮症の患者数の中でも1/3程度で、50歳以降の男性に圧倒的に多い病気で、尿失禁・失神・起立性低血圧などの自律神経障害が主な症状です。

多系統萎縮症の4大症状について

2020年3月1日

多系統萎縮症はパーキンソン病と似たような症状があらわれます。
初期症状に排尿障害や自律神経障害をとする方もいますが、下記が主な症状となります。

歩行時のふらつき・手足がうまく使えない・呂律が回らない

日本人に特に多いとされているのが、小脳症状と呼ばれる症状です。

進行性の小脳病変が戻ることなく進むために運動機能障害が起こります。
リハビリなどで改善は見られますが、基本的に症状は少しずつ悪くなっていきます。

パーキンソン病と同様の症状

• 振戦
• 筋肉のこわばり
• 筋肉の硬直
• 動作緩慢・無動（動きが遅くなる、または動きがなくなる)
• 表情が乏しくなる
• 話しにくくなる
• 転倒しやすくなる

といったパーキンソン病に似た症状が起こります。

初期であればパーキンソン病薬の効果もありますが、症状が進むと効きにくくなる特徴があります。

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2020年3月1日

排尿障害

多系統萎縮症の中でも、自律神経障害が主な症状の方に多い障害で、代表的な自律神経障害症状は下記のとおりです。

• 尿失禁
• 排尿困難
• 起立性低血圧による失神
• 汗をかきにくい
• 睡眠時の大きないびき
• 勃起障害

症状の進行について

多系統萎縮症は進行性の難病ですので、上記のような症状が進行すると、嚥下障害・睡眠時の呼吸障害・起立困難が現れるようになり、突然死の原因にもなります。
症状が進行すると、自力での日常生活は困難で、車椅子生活や介助が必要となってきます。

多系統萎縮症の中でも線条体黒質変性症は特に進行が早く、発症して数年で車椅子生活になり、約10年前後で寝たきりの生活になります。
そのため予後は大変難しい病気といわれています。

多系統萎縮症の原因

2020年3月1日

多系統萎縮症の原因は未だに十分には解明されておりません。
現在では遺伝子レベルでの調査を進めている真っ只中ですが、なかなか調査が進まないというのが現状にあります。

多系統萎縮症の患者数は報告されているだけでも国内では約1万2000人と言われております。
その中でも血縁関係者内の発病数が少ないという理由から、比較検討調査が難しいという病気なのです。

また、多系統萎縮症の種類(*)によっては、家族性（遺伝性のことが多いが必ずしも遺伝性ではない）の発病が見られない種類や、家系内に多くみられるといった家族性のと思われる種類もあるため調査が難航しています。

遺伝を疑う理由

多系統萎縮症の原因を遺伝子的な要因ではないかと疑っているのか理由としては、多系統萎縮症の原因が異常タンパク質の生成が起因しているからではないかという見方があるからです。

多系統萎縮症を発病した患者さんの神経細胞には、健常者には見られないα-シヌクレインタンパク質という異常なタンパク質がオリゴデンドログリア細胞内に認められることが特徴です。

この原因遺伝子を調べてみると、COQ2というコエンザイムQ10の合成に関わっている遺伝子に変異が見られたためと言われています。

このような遺伝子配列の異常は特に日本人に多いとされる異常パターンなのですが、COQ2がストレスに対して弱く、且つ日本人はストレスを溜めやすいからと推測されています。

多系統萎縮症の検査内容について

2020年3月1日

多系統萎縮症は進行性の病気です。
中でも線条体黒質変性症は特に病気の進行が他のより早く、一度なると回復しませんので早期診断・早期対策に努めましょう。

しかし、多系統萎縮症の症状はパーキンソン病に似ている事が多いため、鑑別が困難なので診断は簡単には行えません。
そのため、パーキンソン病の症状に加えて別の症状が現れている場合や、パーキンソン病薬の効果が十分得られなくなってきた場合には、次の検査をして多系統萎縮症の診断を行います。

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2020年3月1日

脳血流シンチグラフィー

脳の血流を調べる検査。
薬剤を注射後、ドーム型の機械に横になり体を回転させながら撮影を行います。
検査時間：1時間以内

PET検査

脳内の代謝を調べる検査。
薬剤を注射後、ドーム型の機械に横になり撮影を行います。
検査時間：30分程度

MRI検査

脳内の血流や体の断面図を撮影する検査。
ドーム型の機械に横になるだけなので、負担も少なく行える検査ですが、体内金属がある方や閉所恐怖症の方は行えない場合がありますので、必ず事前に伝えるようにしてください。
検査時間：30分程度

MIBG心筋シンチグラフィー

心臓の筋肉における交感神経の反応性を調べるパーキンソン病と鑑別するために大切な検査。
薬剤を注射後、数十分かけて2回程撮影を行います。
所要時間：数十分×2回（待機時間も合わせると半日ほどかかります）

終夜睡眠ポリグラフ検査

睡眠時の呼吸や脳波を調べる検査。
1泊入院をして、専用の機械を体に取り付けて行う睡眠の検査。
検査時間：丸1日

遺伝子検査

体の組織（粘膜、毛髪など様々な部位）から遺伝子情報を読み取り、遺伝子的に病気の原因がないか調べる検査。
家系内での発病があることから導入されるようになった検査です。

多系統萎縮症の治療方法について

2020年3月1日

今のところ多系統萎縮症の特効薬は開発されていません。

しかし初期の症状に対しては、抗パーキンソン病薬が一部有効であることが分かっています。
そのため、多系統萎縮症は、薬で症状の進行を食い止めながら対症療法を進めていく治療となります。

多系統萎縮症の代表的な症状は運動失調です。

徐々に歩行時のふらつき、立ち上がりや起き上がり困難になるので、バランス障害が悪化して、日常生活動作（ADL：Activities of Daily Living）が低下し、廃用症候群に陥ります。
生活の質（QOL：Quality Of Life）を維持していくために、専門家の指導の元で行うトレーニングやリハビリは重要となります。

バランス機能訓練

まっすぐ歩くことが困難になり、ふらついて転倒しやすくなので、その症状を改善するために四つん這いや膝立ちでの歩行訓練や片足立位保持といったバランス機能訓練を行います。

立ち上がりや起き上がりの練習

症状が進行するにつれて、頭を上げようとすると一緒に足も上がってしまうなど、身体が思ったように動かなくなります。
そのため今までの日常動作の見直しをして、起き上がりやすい動作・立ち上がりやすい動作を身に着けていくことが重要になります。

寝た状態から起き上がる時は、体を横に向けて肘を立てて起き上がるようにして、床に座った状態から立ち上がる時は、片膝を立ててから立てた膝を支点にして立ち上がるといった訓練を行います。

歩行訓練

ふらついてまっすぐ歩くことが難しい場合に行われる訓練となります。
転びにくく、ふらつきが少なくなるような歩き方を見直していく練習をします。

重心を下げて、歩幅を小さくして膝をしっかり曲げながら歩く訓練を行います。

会話の訓練

運動失調が進行すると呂律障害（ろれつがまわらない）になったり言葉がすぐ出てこないなどのコミュニケーション障害を起こすようになります。

会話の訓練では自分の話すスピードや話し方や声のトーンを声の調子や話し方を見直すことから始めます。

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2020年3月1日

パーキンソン病との違い

2020年3月1日

多系統萎縮症かパーキンソン病か見極めるのが難しい理由の中に、

• 症状の現れ方
• 好発年齢（疾患が発病しやすい年齢）
• 性差（男性と女性でかかりやすさ）が似ている

という点が挙げられます。

多系統萎縮症とパーキンソン病のいずれも好発年齢は50歳前後で、男女比は年齢を重ねるごとに男性の患者数が増加する傾向があります。

また、どちらも単体の発症なのか、家族性の遺伝なのかははっきりと解明されておりません。

このようにどちらも初期症状に手足の震え・ふらつき・運動失調がみられるケースが多く、発症の原因や家族背景、生活習慣などが不明瞭なため特定が難しくなっています。

しかしながら、症状が進行すると、パーキンソン病ではありえない自律神経障害症状・小脳症状・パーキンソン病薬の効果が効きにくくなるため、進行が進んだ段階で判断をします。

これらのことから、多系統萎縮症とパーキンソン病は、見分けることがが非常に難しい疾患となります。
診断には必ず専門医の判断を仰ぐようにしてください。

またパーキンソン病の診断を受けたとしても、排尿障害や起立性低血圧といった自律神経障害を感じたり、薬効が弱くなった場合には、一度主治医に相談するようにしてください。

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2020年3月1日

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2020年3月1日