眠気は誰にでも襲ってきます。
しかし病的な眠気があると、突然眠り込んでしまったり、睡眠時間が増えてしまう、いわゆる過眠症と言われる症状が出ます。

3か月以上過眠の症状が続くことで生活に支障が生じると病気として治療の対象になります。
その中で、脳に原因がある病気を過眠症といいます。

重症度によって違いはありますが過眠症になると大事な会議中や歩行中など、寝てはならない場面でも我慢できない強い眠気に襲われて突然眠ってしまいます。

ナルコレプシーは過眠症のひとつ

ナルコレプシーは簡単に言うと「眠くなる病気」で過眠症のひとつです。
その他眠くなる病気は睡眠時無呼吸症候群や寝不足などいくつか種類があります。

現在の日本人は睡眠時間がとてもに短くなっています。
また、睡眠時間が少ないだけでなく、仕事や環境により質もだいぶ悪くなっていることが非常に問題です。
睡眠時無呼吸症候群は眠りの質が悪いので十分に睡眠をとっても眠くなります。
夜中ぐっすり眠れないために日中眠くなるということは、睡眠と覚醒を調節する機能（体内時計）はちゃんと働いている事になります。

しかしながら、過眠症は眠りの量や質に関係なく眠くなります。

過眠症のなかで代表的な病気がナルコレプシーで、原因は脳の覚醒中枢の働きが悪くなることにより、起き続けられずに眠り込んでしまうと言われています。

特発性過眠症と睡眠中枢について

2020年3月1日

特発性過眠症は、過眠症のなかでナルコレプシーと並ぶ代表的な病気のひとつで、脳も身体もしっかりリフレッシュできていて、睡眠の量、質ともに十分なのに脳が眠ろうとシグナルを出すのが特徴です。

睡眠中枢の働きが悪くなることが原因のナルコレプシーとは逆で、必要以上に睡眠中枢が働いてしまう病気となります。

特発性過眠症の場合、眠らせようとする睡眠中枢が過剰に働いている状態で目を覚まそうとする覚醒中枢は正常に働いているため目を覚まそうとしながら眠ろうとしするといった矛盾した状態となります。

ですので、特発性過眠症の方は目を開けていることはできますが、常に眠気でボーっとした状態で一日中すっきりしないという症状に悩まされてしまいます。

日本人に多いナルコレプシー

日本では600人に1人の割合でナルコレプシーの患者さんが存在していて世界で最も多いと言われていますが、この統計も本人が認識しないケースが多いので実際はもっと多いでしょう。

周囲の人からも、やる気がない・だらしない・真剣にやっていないから大事な場面でも平気で眠ってしまうんだと思われ勝ちなため、なかなか気づいてもらうこともできず、病気と疑うことがないのでなかなか病院を受診することがないようです。

日本で治療を受けている患者さんは1万人に満たないと言われておりますが、過眠症の疑いがある方がすべて受診すれば実際の患者数は相当多くなると思われます。

ナルコレプシーになりやすい性別は？

ナルコレプシーは性別によりなりやすいということはないとされていますが、何らかの社会生活に支障をきたし受診する方は男性が多いようです。
女性の場合は結婚して家庭に入る方が多いため、生活リズムを自分でコントロールできるので受診数が少ないと言われておりますが、最近では共働きのご夫婦や、男性が家事をし女性が会社勤めをするご家庭も多くなってきているためこの数字は逆転するかもしれません。

ナルコレプシーは、専門医療機関や専門医でないと、睡眠時無呼吸症候群やてんかんなどと誤診されることがあるのでしっかりとした施設で受診をするようにしてください。

認知度は高まってきましたが、まだまだ早期の診断・治療に至らない患者さんが多いのが実情です。

ナルコレプシーの症状と特徴とは

2020年3月1日

ナルコレプシーは居眠り病とも言われて、一度眠くなると耐えられずそのまま眠ってしまう病気です。
原因は目覚めさせようとシグナルを出す脳内の覚醒中枢に異常があるため起きると考えられていて、特徴的な症状は以下の様なものがあります。

ナルコレプシーの特徴

居眠りを繰り返す

まず、眠いと眠ってしまうでは、全く意味が異なります。
通常、会議中や運転中など眠ってはいけない場面では我慢して起きてようとします。

しかし、ナルコレプシーの場合ですと、その眠気に勝てずに居眠りをしてしまいます。
特発性過眠症や寝不足などの、ナルコレプシー以外の眠気をきたす病気の場合はある程度我慢ができるので、何とか居眠りをせずに済むこともありますが、ナルコレプシーだけは眠気から居眠りにつな直結してしまいます。

もちろん、寝不足の状態が何日も続けば誰でも居眠りすることもあると思いますが、ナルコレプシーの場合は睡眠を十分にとっていても毎日居眠りをしてしまうという特異的な症状があります。

また、重度のナルコレプシーの患者さんですと睡眠発作がみられることもあります。
睡眠発作とは眠いと思う前に気がついたら寝ていたという症状のことで、すべてのナルコレプシーの患者さんに見られるわけではありませんが、ナルコレプシーに多くみられる特徴となります。

ナルコレプシーの患者さんの中には、少しの居眠りや短時間の昼寝などのあまり長い時間の睡眠をとらなくても目覚めた後にすっきりする感覚がある方がいます。
また、朝目覚めたときも健常者の方よりも目覚めがよい方が多いそうです。

これはナルコレプシーでは、睡眠と覚醒の状態が簡単に切り替えられるのが原因のようです。

ナルコレプシーの患者さんは睡眠過剰だと思われがちですが、覚醒状態を維持できないというだけで1日あたりの睡眠量は健常者の方と殆ど変わりません。

筋肉の不随意運動と異常姿勢が特徴

2020年3月1日

情動脱力発作

情動脱力発作とは、びっくりしたり、テンションが上った瞬間に、体の一部が脱力してしまう症状のことをいいます。
特に多いのは、大爆笑した時にひざがカクンとなったり、舌や頬の力が抜けてしまってろれつが回らなくなるなどの症状です。

周囲からはなかな気づかれにくいですが、本人は脱力する感覚がわかるので、意識的に力を入れたり、何かにつかまったりして怪我を回避します。
また、情動脱力発作は睡眠中ではなく覚醒中に起きるのが特徴なので、発作中のできごとはしっかり記憶に残ります。

筋肉の不随意運動と異常姿勢

ナルコレプシーは発達段階に発症する特徴があり、多くは思春期に起こります。

日本・アメリカ・ヨーロッパでは13～14歳が発症のピークで、中国では8歳前後がピーク、4～5歳での発症例も多く報告されています。
頻度は低いですが、まれに40代で発症するケースもあります。

筋肉の不随意運動と異常姿勢の具体的な症状

このような症状は大好きなアニメをみるなど感情が高ぶると出現し、一見すると別の病気にも見えます。
不随意運動に関しては、子どもが溶連菌感染症のあとに出現する異常行動のパンダス (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections)と似ていると言われています。

これらの症状は情動脱力発作と同様に笑うなどの急激な感情の変化がきっかけになって起こります。

ナルコレプシーの睡眠麻痺と入眠時幻覚

2020年3月1日

睡眠麻痺と入眠時幻覚は、いずれも眠りについたタイミングで起きます。

睡眠麻痺

睡眠麻痺とは、頭は起きているのに体が眠っている状態になって体が動かないと感じる症状のことを言います。

入眠時幻覚

入眠時幻覚とは、

• お化けや強盗が部屋に入ってくる
• お化けや強盗に体を押さえつけられる
• 大きな虫が体中を這っている

といったような幻視や体感幻覚の症状のことを言います。

このような症状は通常は夢の中で経験することはあるかと思いますが、ナルコレプシーの患者さんの場合ですと、夢の中ではなく起きた状態でリアルな感覚で体験すると言われています。

夢は通常目覚める前のタイミングで見るものですが、ナルコレプシーの場合ですと眠りに入ったタイミングで見ることが多く、その夢はほとんどが怖いものであるのが特徴で、中には、霊に取り憑かれたと思いお祓いを受けたという方もいるぐらいです。

ナルコレプシーは幻視や体感幻覚は多いが幻聴は少ないというのも特徴です。

今のところ、なぜ怖い幻覚や悪夢ばかりなのか理由はわかっていませんが、自分の寝ている部屋の状況の中であたかも起こっているように感じることが多いと言われています。

レム睡眠とノンレム睡眠と検査内容について

2020年3月1日

ナルコレプシーはレム睡眠とノンレム睡眠の訪れ方に特徴があります。

ナルコレプシーの検査

ナルコレプシーの診断と検査としては、

• 睡眠の検査
• 白血球型を調べる血液検査
• 脳脊髄液を採取する腰椎穿刺

という3つの検査があります。

睡眠ポリグラフ検査

睡眠ポリグラフィーでは、下記の項目を一晩で調べます。

• 脳波
• 心電図
• 筋電図
• 酸素飽和度
• 鼻の空気の流れ
• 胸や脚の動き

この検査では、睡眠障害が夜に起こっていないことを確認します。
覚醒度が脳の周波数と関係があることから、睡眠の状態を脳波と目の動きで判定します。
終夜睡眠ポリグラフ検査は健康保険が適用されます。
費用は3割負担の場合20,000～30,000円くらいです。

ノンレム睡眠

ノンレム睡眠は、脳が眠っている状態の事で肉体や細胞を回復させる睡眠となります。

ノンレム睡眠の特徴

• 全体の睡眠の80％
• 脳が眠っている思考力が低下する
• 夢を見ることは少ない
• 体を支える筋肉は働いているため寝返りは打てる
• 眠りが深まるとともに呼吸の回数と脈拍が少なくなる

居眠りはほとんどノンレム睡眠なので、短時間でも脳をリフレッシュさせることができます。

レム睡眠

レム睡眠の特徴

• 眼球が早く動く（REM：Rapid Eye Movement）
• 完全に脱力している
• 呼吸や脈拍が不規則になる

レム睡眠時は脳活動が活発なので鮮明な夢を見ます。

夢の中で飛び跳ねてもベッドから落ちないのは、夢で見ているまま体が動いてしまうと危険なので、脳の活動と筋肉の運動とのつながりが遮断されているからです。
ですのでレム睡眠中はせいぜい手足の先がピクピクしたり寝言を言う程度となります。

通常の睡眠周期とナルコレプシーの睡眠周期

2020年3月1日

通常の睡眠周期

ノンレム睡眠とレム睡眠をひとつのまとまりとした睡眠周期は通常眠りについてから目覚めるまでに4～6回繰り返します。
通常は、脳を眠らせるノンレム睡眠が先に起こり、次に体の眠らせるレム睡眠が起きます。
これは、深い眠りで脳を十分休ませてから、体を休ませようとする人間の本能とも言えます。
そのため、目覚める朝方になるにつれてだんだんレム睡眠の量が増えます。

ノンレム睡眠時は脳の温度が下がりますが、レム睡眠時は脳の温度が上がります。
睡眠の後半でレム睡眠が増えるのは、朝に目が覚めてすぐ脳が働くための準備と言われています。

ナルコレプシーの睡眠周期

一方、ナルコレプシーの方の睡眠は、夜眠りについた15分以内にレム睡眠が訪れる場合が約半数になります。
レム睡眠は、脳が覚醒状態でありながら筋肉は弛緩状態なので、頭は起きようとしているが体は眠ろうとしてしまいねぼけた状態になります。
非常にリアルな悪夢体験（入眠時幻覚）や金縛りを体験するのはこの覚醒と睡眠の中間的な状態にあるからです。

反復睡眠潜時検査について

反復睡眠潜時検査は日中に眠気がどれぐらいあるか測定する検査です。
朝から夕方の間に暗い部屋のベッドで過ごして、脳波が入眠を示すまでの時間を測定します。
約2時間間隔で、4〜5回くり返し測定を行われます。

このとき、脳波のほかにも眠りについたときにレム睡眠が出現するか確認するために眼球運動や筋電図も調べます。
ナルコレプシーの場合、上記4〜5回の測定で2回以上レム睡眠が現れます。

現在、ナルコレプシーや特発性過眠症を診断するための反復睡眠潜時検査は保険適用となり、費用の目安は3割負担の場合で20,000～30,000円です。

ノンレム睡眠とレム睡眠は、ナルコレプシーを診断するうえで非常に重要な要素となります。
入眠時にレム睡眠が起こる場合はナルコレプシーの疑いが強いです。

ナルコレプシーの血液型検査

2020年3月1日

ナルコレプシーの患者さんの99%以上は、白血球の血液型であるHLAが特定の型をもっています。
HLA（Human Leukocyte Antigen＝ヒト白血球抗原）は、拒絶反応などの自分と他人を区別してコントロールをする役割をもっています。
HLAとの関連がある病気は下記のようなものがり、いずれも自己免疫疾患です。

• 慢性関節リウマチ
• SLE（全身性エリテマトーデス）
• ベーチェット（Behcet）病
• インスリン自己免疫症候群

全身に炎症を起こしてしまう膠原病とは

2020年3月1日

20歳から40歳の女性に多いSLEの特徴

2020年3月1日

自己免疫疾患

自己免疫疾患とは、風邪などを引かないように抵抗するため持っている免疫機能に異常が起きて自分自身に攻撃をしてしまう疾患です。
まだ明確な証拠は得られていませんが、2009年の新型インフルエンザ大流行とそれに対するワクチンの接種に付随して、ナルコレプシーが多発したことより、自己免疫疾患が原因だと言われています。

HLAの型には多くの対立遺伝子が存在します。
日本のナルコレプシーの患者さんの特徴は、HLA-DRB1*15:01-DQB1*06:02という遺伝子型の組み合わせを持っていることです。

HLA遺伝子型はもっとも大きなナルコレプシーの原因遺伝子であると言われていますが、一般健常者の12～13%がこのHLA遺伝子型を持っているので、このHLA型の有無は診断基準に入れられておりません。

脳脊髄液中のオレキシン濃度検査内容

2020年3月1日

脳脊髄液中のオレキシン濃度検査

典型的な情動脱力発作をもつナルコレプシーの患者さんの90%が、脳脊髄液中の視床下部から出る覚醒性の神経伝達物質であるオレキシンAの濃度が以上に低いという特徴があります。

オレキシン濃度が110pg/ml以下か同時に測定した正常者の平均値の3分の1以下であるナルコレプシーと診断されます。
最新の睡眠障害国際分類の診断基準では、この脳脊髄液中のオレキシン濃度が異常に低ければ、情動脱力発作が存在しなくてもナルコレプシーと診断されます。
濃度が下がる原因は、オレキシンをつくる神経細胞が90%以上なくなってしまうことですが、なぜオレキシン細胞が消失するか未だ原因はわかっていません。

(*)測定限界＝異常なほど濃度が少ないこと

ナルコレプシー患者さんで、典型的な情動脱力発作があり、HLAが陽性だと約96％がオレキシン濃度が低いと言われています。
白血球の血液型と脳脊髄液中のオレキシン濃度には深い関係があります。
典型的な情動脱力発作をもつ患者さんのうち、白血球の血液型がHLA -DQB1*06:02であると、96％で脳脊髄液中のオレキシン値が異常低値ということになります。
脳脊髄液の検査は腰椎穿刺が必要になりますが、簡単にできる検査ではないので、白血球の血液型検査によって予測します。

その他の診断に役立つ症状

ナルコレプシーの患者さんはちょっとした刺激で目が覚めたり、昼寝の時間が10～30分と短いのが特徴です。
夜間の睡眠では経過とともに中途覚醒が増加します。
その一方で、特発性過眠症の患者さんは、合併症として、頭痛・冷え性・立ちくらみなどの症状があることが多く、朝昼問わず非常に目覚めにくく、無理に起こすと寝ぼけた酔っぱらいのような状態（睡眠酩酊）になり、会話が成り立たないという症状を持つ特徴があります。

ナルコレプシーを改善に繋がる生活サイクルと薬

2020年3月1日

ナルコレプシーには薬物治療が有効となります。
薬を適切に使い生活リズムを整えれば、ほかの方と変わりない社会生活を送ることができるようになります。

睡眠障害に対する治療

生活サイクルの改善

ナルコレプシーは睡眠の病気であるということを自覚して、本人と家族が理解して向き合っていくことが大切です。
病気と理解していなかったり、無理に健常者の睡眠不足の生活と同じように過ごそうとする方がいますが、そういう方はどうせ眠くなるからたくさん寝ても意味が無いから夜の睡眠を削り勝ちになります。
しかしナルコレプシーは起き続けることができない病気なので、昼休みなどに短時間の仮眠を計画的にとるようにすれば、薬の服用を減らすことができます。
また、午前と午後に昼寝の時間がとることができて、体を動かすことが多い生活をしていれば、薬が必要なくなります。
健常でエネルギーのある人と同じペースで何時間もパソコンに向かいつづけることは避け、病気の特徴にあわせて計画的に休憩と仮眠と夜間の睡眠を確保するようにすれば治療に役立ちます。

ナルコレプシーの患者さんが、日中は学校に行き、夕方は部活動、夜は塾に行くというサイクルで通常の学生と同じように休息なしで過ごした場合、歩きながら眠ってしまったり、家に着いたとたん玄関で眠り込んだり、夕食を食べながら眠り込んでしまうという症状が現れます。

このような生活を続けると、病気の眠気に加え普通の寝不足や疲労も重なり、薬物療法でも眠気のコントロールができなくなります。

ですので夜間に睡眠をきちんととって、生活の中に計画的な仮眠をとる工夫をすることが改善への近道となります。

薬物治療を行う場合でも、睡眠と生活を規則的に整えることは非常に重要となります。

ナルコレプシーに処方される薬剤とは

2020年3月1日