ジストニアの類似疾患のまとめ

ジストニアと類似した疾患について

早期発症捻転ジストニア

早期発症捻転ジストニアDYT1遺伝子異常を伴うジストニアで、特発性の全身性ジストニアとなります。
常染色体優性遺伝性のことが多いですが、まれに遺伝素因がなくても発症する疾患で、特徴は以下のとおりです。

  • 5~15歳に歩行時の足の内反底屈で発症する。
  • まれな進行性の症候群の一つで、背中・首・腕など身体の別の部分に広がる。
  • 動作が中断してしまい、しばしば異常な姿勢になる。

瀬川病

瀬川病はDYT5遺伝子異常を伴うジストニアで、特発性の全身性ジストニアになります
また、常染色体優性遺伝性で特徴は以下のとおりです。

  • 10歳以下に発症し、30歳代以降はほとんど症状しない。
  • 女児に多い。
  • 日内変動で夕方に増悪し睡眠で改善する。

遅発性ジストニア

遅発性ジストニアは主に数カ月〜数年に渡る抗精神薬の長期投与中が原因で発症します。
ドーパミン遮断作用をもつ抗うつ薬・抗めまい薬・制吐薬・胃腸薬・カルシウム拮抗薬などによる薬剤性の二次性ジストニアで特徴は以下のとおりです。

  • 頸部・躯幹(くかん)の不規則なつっぱり・ねじれ、斜頸、後頸、後弓反張

病因はドーパミン・アセチルコリン・ノルアドレナリンなど多様な神経伝達物質の異常と言われています。

遅発性ジスキネジア

遅発性ジスキネジアはジストニアではありませんが、遅発性ジストニアと同じ薬剤性の疾患となります。
主に数か月〜数年に渡る年抗精神病薬の長期投与中が原因で発症します。
遅発性ジストニア同様に、ドーパミン遮断作用をもつ抗うつ薬・抗めまい薬・制吐薬・胃腸薬・カルシウム拮抗薬による薬剤性の異常不随意運動で特徴は以下のとおりです。

  • 繰り返し唇をすぼめる・唇を尖らせる・舌を左右に揺らす・舌を突き出す・口をモグモグする・歯をくいしばる・瞬きを繰り返す・額にしわを寄せる・肩をひそめる・しかめっ面をする。
  • 進行して重症化すると、手の指を繰り返し屈伸させる・腕を振り回す・腕をねじる・足踏みをする・体をゆする・体をくねらす・体をひねる・体をねじねる・呼吸困難・不規則呼吸があります。

病因は脳内のドーパミン受容体の過剰反応といわれています。

固定ジストニア

固定ジストニアはジストニアの類似疾患で以下の特徴があります。

  • 交通事故や転倒等による脊髄の損傷により脊髄からの異常信号が出ることで、手足・頸部・顔面が硬直する。
  • 機械的な原因で四肢が固くなる疾患で、異常な姿勢を取るジストニアと非常に似ている。
  • 一般的なジストニアの原因である大脳基底核には病変がないことが多い。
  • 罹患部が固定するが知覚トリックはない。
  • 複合性局所疼痛症候群(CRPS)または心因性ジストニアと重複することがある。

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2020年3月1日