脊髄や小脳の神経細胞に障害が起こる病気

脊髄小脳変性症とは

脊髄小脳変性症は、脊髄や小脳の神経細胞に障害が起こることで様々な症状を引き起こす疾患の総称です。

脊髄小脳変性症は認知されつつありますが、1つの疾患のことではなく多くの病気のタイプが有り、症状も経過も様々なのはあまり知られておりません。

運動失調症状が主症状

脊髄小脳変性症は、運動失調(※)が主な症状で、小脳系の神経細胞が徐々に障害を受け脱落してしまう病気です。

遺伝性のもの、非遺伝性のもの、遺伝性でも常染色体優性遺伝のもの、常染色体劣性遺伝を示すものなど様々なな病気があります。

また、パーキンソン病のような、自律神経障害や不随意運動などの運動失調以外の症状を伴うこともあります。
現在、人口10万人あたり約4〜5人の脊髄小脳変性症の患者さんがいるといわれています。

運動失調のみのタイプから、自律神経症状も現れるタイプなど数多くのものが含まれています。

変性では血流不全や炎症などのはっきりとした原因がないのに、神経細胞が徐々に障害されて最終的に神経細胞がなくなって脳が委縮していきます。

(※)運動失調・・・それぞれの筋肉は正常だが、付随する神経の協調がうまくいかず、目的の動きを円滑にできなくなる状態で、 小脳・大脳・脊髄・内耳の神経などの障害によって起こる。

神経変性疾患とは

アルツハイマー病やパーキンソン病も変性疾患に分類されます

脳の神経細胞が障害を受ける疾患で有名なのはアルツハイマー病があげられます。
アルツハイマー病は、記憶をつかさどる海馬や大脳皮質全体に萎縮が起こり障害が出ます。

それ以外にも、筋肉の神経細胞が変性すると筋ジストロフィーを発症し、脊髄の運動ニューロンに障害があると筋萎縮症側索硬化症(ALS)を発症し、脳幹に属する中脳の黒質(こくしつ)という部分と、大脳の大脳基底核(だいのうきていかく)にある線条体(せんじょうたい)という部分に異常が起こるとパーキンソン病になります。

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2020年3月1日